肠癌家族如何防癌？

肠癌来袭如何应对？

——有家族史的青年要早防备

        不要以为癌症是中老年人的专利，年轻人同样有可能患癌。最近病房就收了一位26岁女性的结肠癌患者。

她是一位有家族史的患者，她的父亲和奶奶，都是结肠癌患者，按照临床诊断标准，她非常有可能是林奇综合症的患者。

Lynch综合征(林奇综合症)是一种常染色体显性遗传病，是由于几种DNA 错配修复(MMR)基因中的一种出现种系突变，导致多种癌症的发病率增加。

Lynch综合征占所有结直肠癌的3%左右，患者至70岁时患大肠癌的终生风险为10%-47%。Lynch综合征患者发生子宫内膜癌和几种其他恶性肿瘤的风险也增加；这些恶性肿瘤包括卵巢癌、肾盂癌、输尿管癌、胃癌、小肠癌、胆管癌、皮肤癌(皮脂腺肿瘤)和脑癌(胶质瘤)。

Lynch综合征患者发生大肠癌时更年轻(45-60岁 vs 69岁)，虽然Lynch综合征相关的结直肠癌是由腺瘤演变而来的，与散发性结直肠癌相比，在Lynch综合征中，这种由腺瘤进展至癌的速度也快得多(35个月 vs 10-15年)。值得庆幸的是，Lynch综合征中结直肠癌的10年总生存率较高(91%)。

根据阿姆斯特丹标准Ⅱ，在满足下列所有标准的家族中，应怀疑存在Lynch综合征：

●≥3名亲属存在经组织学证实的Lynch综合征相关癌症(CRC、子宫内膜癌或小肠癌、肾盂或输尿管移行细胞癌)，其中1名亲属是其他2名的一级亲属，且已排除FAP。

●Lynch综合征相关癌症至少累及两代人。

●≥1例癌症是在患者50岁前诊断出的。

可通过“3-2-1原则”(3名家庭成员受累、2代人受累、1人诊断时的年龄低于50岁)来记忆阿姆斯特丹标准。

林奇综合征患者的筛查策略：

20-25岁时或比家族中最早诊断大肠癌的年龄小2-5岁时开始(取两者中最小的年龄)，每年进行结肠镜检查。

在30-35岁时或比家族中最早诊断这些癌症的年龄小3-5岁时开始(取两者中最小的年龄)，每年采用妇科检查、子宫内膜活检和经阴道超声来筛查子宫内膜癌和卵巢癌。

对于Lynch综合征女性，我们会在其生育结束时或在40岁时对其进行预防性子宫切除术和附件切除术。

在30-35岁时开始上消化道内镜检查联合胃窦活检，并且在活检发现有幽门螺杆菌时治疗幽门螺杆菌感染。对于有胃癌危险因素的个体，我们每2-3年复查一次上消化道内镜检查。在进行上消化道内镜检查和结肠镜检查期间，我们会分别仔细检查十二指肠远端和回肠末端，以检测有无小肠癌。

这位患者已经生了一个小孩，如果确诊是林奇综合征，可以考虑预防性切除子宫和卵巢，降低妇科肿瘤的发病率。